MANSC1蛋白抗體說明書產(chǎn)品特點(diǎn)

研究領(lǐng)域:腫瘤  心血管  細(xì)胞生物  免疫學(xué)  發(fā)育生物學(xué)  
抗體來源:Mouse
克隆類型:Monoclonal
克 隆 號(hào):7H1
交叉反應(yīng):Human, 
產(chǎn)品應(yīng)用:IHC-P=1:200-800 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000 （石蠟切片需做抗原修復(fù)） not yet tested in other applications.optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
分 子 量:14kDa
細(xì)胞定位:分泌型蛋白 細(xì)胞核 細(xì)胞漿 細(xì)胞膜 
性    狀:Lyophilized or Liquid
濃    度:1mg/ml
免 疫 原:Recombinant human Cystatin C Protein: 
亞    型:IgG
純化方法:affinity purified by Protein G
儲(chǔ) 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存條件在20℃儲(chǔ)存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下穩(wěn)定至少一個(gè)月，保持在20℃以上一年以上。當(dāng)在無菌pH 7.4、抗體130M或抗體稀釋液中重組時(shí)，抗體在2-4℃下穩(wěn)定至少兩周。

MANSC1蛋白抗體說明書背景：

該基因編碼可溶性的管腔蛋白，在其C端具有兩個(gè)鈣調(diào)蛋白樣EF手部圖案。該蛋白質(zhì)與LAMN1（凝集素甘露糖結(jié)合蛋白1；也稱為ErgIC-53）形成復(fù)合物，其有助于通過內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基中間隔室（FITE）從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向高爾基體運(yùn)輸凝血因子V（Fv）和VIII（FVIII）。該基因的突變導(dǎo)致FV和FVIII（F5F8D）的聯(lián)合缺陷；一種罕見的常染色體隱性出血性疾病，其特征是輕度至中度出血和血漿Fv和FVIII水平的協(xié)調(diào)降低。這種蛋白質(zhì)也被證明能維持成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的干細(xì)胞潛能，是睪丸生殖細(xì)胞腫瘤的標(biāo)志物。這個(gè)基因的3’UTR包含一個(gè)轉(zhuǎn)座子樣的人類重復(fù)元件，命名為“1”。該基因的經(jīng)處理的RNA假基因位于染色體622.1。選擇性剪接導(dǎo)致多個(gè)轉(zhuǎn)錄變體編碼不同的亞型。[ RefSeq 2010軍提供]

功能：
MCFD2-LMAN1復(fù)合物形成特定的貨物受體，用于ER到高爾基體運(yùn)輸選定的蛋白質(zhì)。在凝血因子的分泌中起著一定的作用。

亞細(xì)胞定位：
Endoplasmic reticulum Golgi中間隔室；Endoplasmic reticulum；高爾基體；

疾病：
MCFD2中的缺陷是因子V和因子Ⅷ聯(lián)合缺陷型2（F5F8D2）[MIM：613625 ]的原因；也稱為多凝血因子缺乏癥2（MCFD2）。F5F8D2是一種凝血障礙，其特征是出血癥狀與血友病或副血友病相似，這是由FV或FVIII的單一缺陷引起的。常見的癥狀是鼻出血、月經(jīng)過多和創(chuàng)傷期間或術(shù)后出血過多。血漿凝血因子V和VIII水平在正常范圍的5～30%之間。

相似性：
包含2個(gè)EF手域。

瑞士：
Q8K5B2

Gene ID：
十九萬三千八百一十三

數(shù)據(jù)庫鏈接：
Entrez Gene：90411個(gè)人
Entrez Gene：193813只老鼠
Omim：607788個(gè)人
SwissProt：Q8NI22人類
SwissProt：Q8K5B2小鼠
Unigne：293689人

重要注意事項(xiàng)：
所提供的產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人體、治療或診斷應(yīng)用。

Sample：
肝臟（小鼠）裂解40μg
原發(fā)性：抗-PKR（BS 1493R）1/300稀釋
次級(jí)：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預(yù)測波段大小：61 kD
觀察波段大小：61 kD

Sample：
脾（小鼠）裂解40μg
原發(fā)性：抗-PKR（BS 1493R）1/300稀釋
次級(jí)：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋
預(yù)測波段大小：61 kD
觀察波段大小：61 kD

多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠脾臟組織）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min提取抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用（PKR）PulCo抗體孵育。Na抗體，未結(jié)合（BS- 1493R）在1:500過夜在4°C，然后用共軛二級(jí)（SP-023）20分鐘和DAB染色。

多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠腎組織）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min提取抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用（eIF2AK2）聚體進(jìn)行抗體孵育克隆抗體，未結(jié)合（BS－1493R）在1:200過夜，在4°C，然后用共軛二級(jí)（SP-023）20分鐘和DAB染色。

組織/細(xì)胞：大鼠腎組織；4%多聚甲醛固定和石蠟包埋；
抗原提取：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清，C-00 05）20 min；
孵育：抗EIF2AK2/PKR多克隆抗體，未結(jié)合（BS1493R）1:200，在4°C過夜，隨后與第二抗體（SP-023）和DAB（C-00）染色結(jié)合。

組織/細(xì)胞：大鼠腦組織；4%多聚甲醛固定和石蠟包埋；
抗原提取：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清，C-00 05）20 min；
孵育：抗EIF2AK2/PKR多克隆抗體，未結(jié)合（BS1493R）1:200，在4°C過夜，隨后與第二抗體（SP-023）和DAB（C-00）染色結(jié)合。

空白對(duì)照：Raji。
原代抗體（綠線）：兔抗PKR抗體（BS1493R）
稀釋度：1μg/10 ^ 6細(xì)胞；
同種型對(duì)照抗體（橙色線）：兔IgG。
二抗：山羊抗兔IgG PE
稀釋度：1μg/次。
協(xié)議
用4% PFA（室溫下10min）固定細(xì)胞，然后在室溫下用PBST滲透20分鐘。然后將細(xì)胞在5% BSA中孵育，在室溫下阻斷非特異性蛋白質(zhì)-蛋白質(zhì)相互作用30分鐘，在室溫下用一次抗體染色30分鐘。第二抗體在室溫下使用40分鐘。進(jìn)行20000個(gè)事件的采集。