常染色體隱性遺傳性耳聾型31蛋白抗體是一組可以被多種細(xì)胞外信號即獲得蛋白絲/蘇氨酸激酶，處于胞漿信號傳導(dǎo)通路的終末位置，活化后轉(zhuǎn)位到核內(nèi)，作用于核內(nèi)轉(zhuǎn)錄因子，調(diào)節(jié)基因表達(dá)。它主要參與生長因子、激素、細(xì)胞因子、應(yīng)激等各種刺激下細(xì)胞的反應(yīng)、細(xì)胞的生長、分化過程。

抗體來源Rabbit
克隆類型Polyclonal

交叉反應(yīng)：Hu Mo Rat Pig Cow Hor 
產(chǎn)品應(yīng)用：WB ELISA IHC-P IHC-F IF
鈣依賴膜結(jié)合蛋白Copine蛋白2抗體

常染色體隱性遺傳性耳聾型31蛋白抗體背景：

該基因編碼寡糖基轉(zhuǎn)移酶復(fù)合物的一個組成部分，它催化高甘露糖寡糖轉(zhuǎn)移到粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)腔中初生多肽上的天冬酰胺殘基。蛋白質(zhì)復(fù)合物與核糖體共同純化。該基因的產(chǎn)物也與糖基化終產(chǎn)物（AGEs）的加工有關(guān)，它由糖和蛋白質(zhì)或脂質(zhì)之間的非酶反應(yīng)形成，并與衰老和高血糖有關(guān)。[ RefSeq，JUL 2008 ]

功能：
DDOST（DyiHyl雙磷酸寡糖蛋白糖基轉(zhuǎn)移酶）是寡糖基轉(zhuǎn)移酶復(fù)合物的一個組成部分。該復(fù)合物催化高甘露糖寡糖轉(zhuǎn)移到天冬氨酸殘基在粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)腔中的新生多肽上，并與核糖體共同純化。DDOST也與糖基化終產(chǎn)物（AGEs）的加工有關(guān)，它由糖和蛋白質(zhì)或脂質(zhì)之間的非酶反應(yīng)形成，并與衰老和高血糖有關(guān)。

Subunit：
寡糖基轉(zhuǎn)移酶（OST）復(fù)合物的組成。OST似乎以不同的形式存在，其至少包含RPN1、RPN2、OST48、DAD1、OSTC、KRTCAP2和STT3A或STT3B。OST可以與SEC61復(fù)合體形成穩(wěn)定的復(fù)合物，或者與SEC61和陷阱復(fù)合物形成穩(wěn)定的復(fù)合物，即使在從核糖體釋放后。

亞細(xì)胞定位：
內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜；單程I型膜蛋白。數(shù)據(jù)庫鏈接。

疾?。?br />先天性糖基化1R（CDG1R）紊亂（MIM：614507）：由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系統(tǒng)疾病，其特征在于糖基化的血清糖蛋白。先天性糖基化紊亂導(dǎo)致廣泛的臨床特征，如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷、精神運(yùn)動遲緩、畸形特征、張力低下、凝血障礙和免疫缺陷。廣譜的特征反映了N-糖蛋白在胚胎發(fā)育、分化和維持細(xì)胞功能中的關(guān)鍵作用。注：該病是由影響該條目所代表基因的突變引起的。

相似性：
屬于DDOST 48 kDa亞基家族。

瑞士：
P89665

Gene ID：
一千六百五十

數(shù)據(jù)庫鏈接：
Enter Z基因：1650人
Entrez Gene：425542只雞
Entrez Gene：510682頭牛
Entrez Gene：404012條狗
Entrez Gene：13200只老鼠
Entrez Gene：313648只老鼠
Entrez Gene：444283非洲爪蟾
Entrez Gene：熱帶爪蟾100145597只
Entrez Gene：406408斑馬魚
Omim：602202個人
SwissProt：P48 440雞
SwissProt：A6QPY0奶牛
SwissProt：Q05052狗
SwissProt：人類
SwissProt：O54 734小鼠
SwissProt：Q64 1Y0大鼠
SwissProt：爪蟾Q6GNR9
SwissProt：熱帶非洲爪蟾B1H3C9
SwissProt：Q6NYS8斑馬魚
Unigne：523145人

重要注意事項：
所提供的產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人體、治療或診斷應(yīng)用。

常染色體隱性遺傳性耳聾型31蛋白抗體圖片

 

產(chǎn)品圖片

樣品：心臟（小鼠）溶于30μg 伯：抗PPARγ（BS－0530R）1/300稀釋 次級：IrDyE800 CW山羊抗小鼠IgG 1/20000稀釋 預(yù)測波段大?。?7 kD 觀察波段大?。?1 kD Sample： HeLa（人）細(xì)胞裂解物在30μg 原發(fā)性：抗-PPARγ（BS－0530R）1/1000稀釋 次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋 預(yù)測波段大?。?7 kD 觀察波段大小：57 kD Sample： 30μg（人）細(xì)胞裂解液 原發(fā)性：抗-PPARγ（BS－0530R）1/1000稀釋 次級：IrDyE800 CW山羊抗兔IgG 1/20000稀釋 預(yù)測波段大?。?7 kD 觀察波段大?。?7 kD 樣品：胃（小鼠）溶于30μg 原代：兔抗PPARγ（BS－0530R）1:300稀釋； 次級：IrDyE800 CW山羊抗小鼠IgG 1/20000稀釋 預(yù)測波段大?。?7 kD觀察波段大小：55 kD 組織/細(xì)胞：小鼠肺組織；4%多聚甲醛固定和石蠟包埋； 抗原提取：檸檬酸緩沖液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清，C-00 05）20 min； 孵育：抗PPARγ多克隆抗體，未結(jié)合（BS－0530R）1:200，在4°C過夜，隨后與二級抗體（SP-023）和DAB（C-00）染色結(jié)合。 空白控制（藍(lán)線）：U251 原代抗體（綠線）：兔抗PPARG/PPAR-γ抗體（BS－0530R） 稀釋度：1μg/10 ^ 6細(xì)胞； 同種型對照抗體（橙色線）：兔IgG。 二抗（白藍(lán)線）：山羊抗兔IgG FITC 稀釋度：1μg/次。 協(xié)議 用70%乙醇（4℃過夜）固定細(xì)胞，然后在冰上用90%的冰冷甲醇滲透30分鐘。在室溫下用一次抗體染色細(xì)胞30分鐘。然后在1×PBS／2% BSA／10%山羊血清中孵育細(xì)胞以阻斷非特異性蛋白質(zhì)-蛋白質(zhì)相互作用，然后在室溫下用抗體15分鐘。第二抗體在室溫下使用40分鐘。進(jìn)行20000個事件的采集。