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Chromsystems新生兒篩查試劑盒
Chromsystems新生兒篩查試劑盒

地:德國

貨物所在地:北京北京市

更新時間:2025/6/22 21:00:07

訪問次數:298

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供應簡介
新生兒篩查旨在早期發現先天性代謝紊亂,然后才能對機體造成傷害。 這些疾病包括氨基酸代謝的缺陷,例如苯丙酮尿癥(PKU)和楓糖尿病(MSUD),脂肪酸代謝缺陷和有機酸尿癥(異戊酸血癥)。 如果沒有診斷出這些疾病,代謝紊亂可能已經在生命的初幾天內對新生兒造成嚴重的不可逆的傷害。
質譜分析是診斷測試的金標準。如需技術支持及詳細資料請聯系北京祥生興業科技有限公司。
北京祥生興業科技有限公司總代理


詳細介紹

溫馨提示:僅用于科研,不可用于臨床治療

Chromsystems新生兒篩查

質譜分析是診斷測試的金標準:它可以在一次運行中檢查廣泛的代謝缺陷。由于LC-MS / MS的高選擇性,不需要HPLC柱。這使得可以在不到2分鐘的非常短的分析時間內實現定量。

產品優勢

使用升級集確定簡單的SUAC
一次性篩查許多代謝紊亂,如PKU(苯丙酮尿癥),MSUD(楓糖漿尿病)和I型酪氨酸血癥
每種分析物都由其內部標準保護
 

這種Chromsystems分析可以快速可靠地測定干血斑樣本中的氨基酸,酰基肉堿和琥珀酰丙酮,作為使用串聯質譜法對新生兒氨基酸和脂肪酸代謝紊亂進行篩查的一部分。樣品制備基于從血斑中有效提取分析物,無需任何進一步的樣品制備步驟。使用穩定同位素標記的內標進行校準和測量可確保分析物的可靠和定量。

 

對于琥珀酰丙酮的分析,可以使用升級套件(訂貨號57111)。

以下是我們所有新生兒篩查檢測的概述。

技術數據
分析方法LC-MS / MS
測試次數960
參數Acylcarnitines&free carnitine,Amino acids
分析時間<2分鐘
量化限制
SUAC的氨基酸:0.5-12μmol/ l
(酰基 - )肉毒堿:0.01-1.9μmol/ l

線性
SUAC的氨基酸:120-7000μmol/ l
(酰基 - )肉毒堿:15-400μmol/ l

SUAC回收氨基酸:41-119%; (酰基 - )肉毒堿:89-103%
批內
SUAC氨基酸:CV = 2-10%
(酰基 - )肉毒堿:CV = 3-8%

批間
SUAC氨基酸:CV = 4.3-10%
(酰基 - )肉毒堿:CV = 4.3-10.8%

截止閾值
氨基酸30-1090μmol/ l
免費肉毒堿55μmol/ l
酰基肉堿0.2-73μmol/ l
SUAC1.2μmol/ l
信息
分析物和內標的質量轉換

氨基酸和SUAC MRM
丙氨酸90> 44
丙氨酸-D4 94> 48
精氨酸175> 70
精氨酸-D7 182> 77
天冬氨酸134> 116
天冬氨酸-D3 137> 119
瓜氨酸176> 113
瓜氨酸-D2 178> 115
谷氨酸148> 130
谷氨酸-D5 153> 135
甘氨酸76> 30
甘氨酸-13C2-15N 79> 32
亮氨酸132> 86
亮氨酸-D3 135> 89
蛋氨酸150> 133
蛋氨酸-D3 153> 136
鳥氨酸133> 70
鳥氨酸-D6 139> 76
苯丙氨酸166> 120
苯丙氨酸-D5 171> 125
脯氨酸116> 70
脯氨酸-D7 123> 77
酪氨酸182> 136
酪氨酸-D4 186> 140
纈氨酸118> 72
纈氨酸-D8 126> 80
SUAC 155> 137
SUAC-13C5 160> 142
酰基肉堿和游離肉堿MRM
肉堿162> 85
肉堿-D9 171> 85
C2-肉堿204> 85
C2-肉堿-D3 207> 85
C3-肉堿218> 85
C3-肉堿-D3 221> 85
C4-肉堿232> 85
C4-肉堿-D3 235> 85
C5-肉堿246> 85
C5-肉堿-D9 255> 85
C5DC-肉堿276> 85
C5DC-肉堿-D6 282> 85
C6-肉堿260> 85
C6-肉堿-D3 263> 85
C8-肉堿288> 85
C8-肉堿-D3 291> 85
C10-肉堿316> 85
C10-肉堿-D3 319> 85
C12-肉堿344> 85
C12-肉堿-D3 347> 85
C14-肉堿428> 85
C14-肉堿-D3 375> 85
C16-肉堿400> 85
C16-肉堿-D3 403> 85
C18-肉堿428> 85
C18-肉堿-D3 431> 85
流速20-600μl/ min
標本干燥的血液
預分析治療
標本采集:將新生兒腳后跟的全血帶到濾紙上。根據個人國家指南,在生命的第24和第72小時之間收集。

穩定性:如果在24至48小時內進行分析,則在低濕度(<30%)和環境溫度下儲存就足夠了。對于較長時間存儲的深度冷凍樣品,濕度不得低于-18°C。

樣品制備
將濾紙卡上的3.2毫米血斑沖入96孔板。
加入100μl內標物并攪拌20分鐘。
將上清液轉移到新的96孔板中(或用57000 / F離心機離心2分鐘)。
向LC-MS / MS系統注入多10μl。
 

在用于分析琥珀酰丙酮的樣品制備中,必須在注射前進行以下額外步驟:添加內標和提取緩沖液,攪拌30分鐘,合并提取物(移液管),孵育20分鐘。

有關詳細信息,請參閱說明手冊。

注射量<=10μl
自動進樣器沖洗液沖洗液(57007)
MS / MS-ModeMRM
附加信息
不需要HPLC色譜柱。

請注意免費提供

有關詳細信息請聯系北京祥生興業科技有限公司.

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