人早幼粒白血病細胞,即與急性早幼粒細胞白血病(Acute Promyelocytic Leukemia, APL)相關的細胞類型,是急性髓細胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協作組定為急性髓細胞白血病M3型。
人早幼粒白血病細胞細胞特征:
形態學特征:早幼粒細胞大、圓或稍卵圓形,位于中央或稍偏位,染色質顆粒較原始粒細胞稍粗糙,呈均勻大沙粒體,核膜不清楚。胞體直徑約為12-15μm,比原始粒細胞較大。核仁1-3個,但有時核仁少而小。胞漿量較多,分布可不等量,淡蘭色,無核周界,有嗜天青顆粒,過氧化酶染色陽性。
特異性:早幼粒細胞胞漿內充滿異常顆粒,這些顆粒有時可以互相融合成為棒狀小體。
疾病特點:
臨床表現:急性早幼粒細胞白血病起病多急驟,迅速惡化,出血傾向明顯,易發生彌漫性血管內凝血(DIC)。外周血白細胞數常不增高,中早幼粒細胞占比超過30%。患者常伴有貧血、感染、肝脾和淋巴結腫大、骨痛等癥狀。出血傾向是其主要的臨床特點,有10%~20%的患者死于早期出血。
染色體及基因異常:90%的患者出現特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變,產生融合基因PML-RARα及其編碼的蛋白。
治療及預后:急性早幼粒細胞白血病對化療敏感,但早期死亡率高,尤其在甲細胞毒細胞藥物化療時,約有10%~20%患者死于時期出血。然而,隨著對APL細胞生物學的特性認識的不斷提高和治療方法改進,如維A酸(ATRA)和砷劑的應用,使治療結果和預后得到了很大的改善,早期死亡率明顯下降。
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