[hide=5]  抗磷脂抗體綜合征APS（antiphospholipid antibody syndrome ）
概念：是一組與抗磷脂抗體相關,以動靜脈血栓形成為特征的血栓性疾病。
抗磷脂抗體APL主要包括抗心磷脂抗體ACA和狼瘡抗凝物LA。
目前國內外通用第8屆抗磷脂抗體研討會標準。必須具備下列條件之一：
①血管栓塞：在任何組織或器官發生一次或一次以上的動脈、靜脈或小血管性血栓，除了淺表靜脈血栓外，血栓必須為影像學、多普勒檢查或組織病理學證實，組織病理學證據為在無明顯血管壁炎癥的情況下存在血栓；
②與妊娠有關的疾病：形態正常的胎兒，在妊娠第10周或10周以后，發生1次或1次以上不明原因的死亡，通過超聲或直接肉眼檢查證實胎兒形態正常；在妊娠第34周或34周前，由于嚴重的先兆子癇、子癇或嚴重胎盤功能不全，形態正常的新生兒發生1次或1次以上的早產；排除了母親解剖或激素方面的異常及父母染色體方面的病因，在妊娠10周前，發生3次或3次以上不明原因的連續性習慣流產。
實驗室標準：
①用標準化酶聯免疫吸附實驗，測定β2糖蛋白1依賴的抗心磷脂抗體、間隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗體IgG 和／或IgM；
②間隔至少6周，2次或2次以上，按血栓和止血學會（狼瘡抗凝物質／磷質依賴抗體分會）指南，在血漿中檢測到狼瘡抗凝物質。
在臨床指標中存在一項，且實驗室檢查也存在一項以上可以診斷。
APS發生栓塞的機制：
①與血管內皮細胞的磷脂結合，使前列腺素合成減少，血管收縮；
②與血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓；
③直接損傷內皮細胞，抑制纖溶酶原激活釋放而促進血栓形成；
④中和β2糖蛋白1的抗凝作用。
APS分類：
1、 根據病因分類：（1）原發性抗磷脂抗體綜合征；（2）繼發性抗磷脂抗體綜合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，腫瘤、感染（細菌、病毒、原蟲），炎癥、藥物等。
2、 根據抗體分類：（1）狼瘡抗凝因子血栓綜合征：伴LA持續陽性，往往引起靜脈血栓（2）抗心磷脂抗體綜合征：伴ACA持續陽性，主要引起動脈血栓；（3）混合性抗磷脂抗體綜合征：指LA、ACA同時陽性。雖其病因、發病機制、臨床表現、試驗室檢查、診斷和治療不同，但兩種綜合征均伴有血栓、流產和血小板減少。
3、 根據臨床表現分類：Ⅰ型：發生率為46％，以深靜脈血栓為主（如上下肢末端、肝、心、腎、腸系膜靜脈血栓）和肺梗塞。 Ⅱ型：發生率為21％，以動靜脈血栓為主，可發生于冠狀動脈、主動脈、頸動脈、周圍動脈等。 Ⅲ型：發生率為27％，以視網膜動脈、靜脈和腦血管血栓。 Ⅳ型：較少見，約占5％，以上3型混合組成。 Ⅴ型：為胎兒丟失綜合征，胎盤血管血栓引起流產，又稱胎兒流產綜合征。分型與治療有關。

臨床表現：
1、 ACA-T的臨床表現主要有：
（1）靜脈血栓：上下肢深部靜脈、肺栓塞、顱內血管、下腔靜脈、肝靜脈血栓、門靜脈血栓、腎靜脈及視網膜靜脈血栓等。
（2）動脈血栓：可累及冠狀動脈、腦動脈、頸動脈、視網膜動脈、鎖骨下動脈、腋動脈、遠近端主動脈、冠狀動脈移植后閉塞、血管成形術早期失敗等。
（3）神經系統表現：小中風綜合征、短暫腦缺血發作、視網膜動、靜脈栓塞、腦動靜脈血栓、偏頭痛、舞蹈病、格林－巴利樣表現。
（4）皮膚表現：壞死性紫癜、淤血性潰瘍、外周壞疽、網狀青斑、甲床潰瘍等。（5）對孕婦和胎兒的影響：由于胎盤血管炎、胎盤血栓形成及栓塞、壞死性蛻膜血管病變及絨毛間血栓形成，常可導致胎兒丟失或胎兒發育延緩，妊娠早期可以反復發生自然流產，中、晚為其死胎，未治療者約70％可出現自發性流產或死胎，分娩后2－10天可發生發熱、胸膜炎性胸痛、呼吸困難、胸膜滲出、斑片狀肺浸潤、心肌病及室性心律失常等。
（6）其他：如由發熱、腰腹痛、低血壓或休克或在抗凝治療中出現時應考慮腎上腺出血。
2、 LA－T綜合征：除與ACA-T有相似的臨床表現，還有以下不同點：
（1）血栓以靜脈血栓為主；
（2）SLE有LA者占50％，但有血栓者約為10％；
（3）反復自發性流產、神經精神癥狀、血小板減少多見；
（4）原發性者均為Ⅰ型，而繼發性者以Ⅱ型、Ⅲ型為多。
3、 災難性抗磷脂綜合征：為突發的廣泛多發性小血管及微血管血栓形成，而外周大血管血栓相對少見，于數日至數周發生多器官功能衰竭。66％有肺受損，多為ARDS、肺泡內出血，多發性PE，間質性肺血栓形成；78％有腎受累，表現為惡性高血壓、腎功能衰竭；50％有心臟病變、HF、心瓣膜關閉不全、心內血栓形成；56％有中樞神經系統病變，表現為嗜睡、木僵、失定向力、抽搐、癲癇狀態、垂體壞死、腦梗塞；38％有肝受累；12％有胰腺受累；26％腎上腺受累，表現為腎上腺功能減退，低血壓、甚至休克、無力、腰腹痛、電解質紊亂；50％皮膚受累，表現為網狀青斑、肢端發紫、下肢潰瘍、表淺壞疽。